Asparaginsyre/aspartamin og dosering

Fråga: Ved en barneavdeling ønsker en lege å starte behandling med aminosyren asparaginsyre til barn med mitokondriefeil. Et sykehus i utlandet skal ha forsøkt dette med relativt godt resultat. Apoteket har laget preparat (kapsler) av en aminosyre råvare merket Asparaginum, med molekylformel C4H8N2O3. Den er levert av Norsk Medisinaldepot. Fordi dette er en lite utbredt behandling vil man gjerne ha nærmere opplysninger om doseringen.

Svar: Det er to aminosyrer som har relativt like navn og en rekke synonyme betegnelser. Vi har oppsummert dette i tabellen under, basert på forskjellige biokjemiske oppslagsverk, Index Nominum og Merck Index.

Asp: Asparaginsyre, Aminoravsyre. Engelsk: Aspartic acid (INN), Asparagic acid, Aspartate (salt). Molekylformel: C4H7NO4. Biosyntese fra oxaloacetat. Hydrolyseprodukt av asparagin.

Asn: Asparagin, Alfaamino-ravsyre. Engelsk: Aspartic acid beta-amide, Asparagine. Molekylformel: C4H8N2O3. Biosyntese ved amidering av aparaginsyre (aspartat). Hydrolyseres til aparaginsyre (aspartat)

Asparaginsyre syntetiseres fra oxaloacetat, og er utgangspunkt for dannelse av asparagin ved amidering. Nedbrytning av asparagin (Asn) til asparaginsyre (Asp) katalyseres av enzymet asparaginase. Aminogruppen i asparagin erstattes da av en hydroksylgruppe i asparaginsyre. Vår vurdering er at man ikke automatisk kan anse disse for å være ekvivalente. Uten nærmere kjennskap til rasjonalet for å gi aminosyre, og valg av substans, kan vi ikke vurdere om forskjellen kan være av betydning. Det finnes knapt dokumentasjon, søk i databaser har ikke gitt resultater, og denne behandlingen ser ut til å være svært lite omtalt i litteraturen. Vi kan derfor heller ikke si noe om doseringen.

Vårt råd er at apoteket diskuterer hvilken aminosyre som menes med behandlende lege, og at spørsmålet om dosering tas opp med det utenlandske sykehuset som har forsøkt slik behandling.