Norwegian flag
Utredningen som riktar sig till hälso- och sjukvårdspersonal, har utformats utefter tillgänglig litteratur och resurser vid tidpunkten för utredning. Innehållet i utredningen uppdateras inte. Hälso- och sjukvårdspersonal är ansvarig för hur de använder informationen vid rådgivning eller behandling av patienter.


Dosering av paracetamol til pasient med Prader-Willi Syndrom



Fråga: Pasient med Prader-Willi Syndrom (PWS) bruker fast kvetiapin, olanzapin (Zyprexa) og diazepam (Valium). I periodar paracetamol (Paracet) ved behov grunna ryggplager. Pasienten er overvektig, men har normal nyre- og leverfunksjon. Fastlege har fått informasjon om at doseringa av paracetamol til pasientar med PWS skal vere lågare enn til den generelle befolkninga. Stemmer dette?

Svar: Vi har ved litteratursøk ikkje funne spesifikt omtalt dosering eller tilrådingar om å unngå paracetamol til pasientar med Prader-Willi syndrom (PWS). Når det er sagt, oppgjer fleire kjelder at denne pasientgruppa er spesielt utsett for biverknadar av legemiddelbruk generelt (1-5).

PWS er ein sjeldan genetisk forstyrring som fører til ulike grader av utviklingshemming, hypotoni og auka risiko for å utvikle overvekt. Symptoma varierar hos den einskilde og vert endra i løpet av oppveksten. Mange symptom har samanheng med redusert hypothalamusfunksjon, som blant anna regulerer svolt, hormon, temperatur og smerte (1).

Vi har ikkje funne omtale av smerte- eller febernedsettende behandling av pasientar med PWS i tilgjengelege kjelder. Pasientar med PWS har endra smerteoppfatting og temperaturregulering (2,3). Dei er lite følsomme for smerte, og mangel på typiske smertesignal kan difor maskere infeksjonar eller skadar. Hos desse pasientane må difor ei kvar klage over smerte takast alvorleg. Hyper- og hypotermi kan være idiopatisk, og det kan vere fråver av feber sjølv ved alvorleg infeksjon (2,3).

På nettsidene til den internasjonale pasientorganisasjonen for PWS vert det føreslått at ein til desse pasientane, på grunn av låg mager (feittfri) kroppsmasse og auka følsomheit for legemiddel, startar med låge legemiddeldosar. Dette gjeld spesielt psykotrope legemiddel og antihistaminar. Det vert vidare oppgjeve at respiratoriske komplikasjonar kan oppstå allereie ved standard dosar benzodiazepinar (3).

Av legemidla den aktuelle pasienten brukar vert både kvetiapin, olanzapin (Zyprexa) og diazepam (Valium) omtalt på nettsidene til den New Zealandske PWS-foreninga (5). Det vert oppmoda til at antipsykotika til pasientar med PWS vert brukt med forsiktigheit, spesielt på grunn av risiko for sedative effektar, men også på grunn av fare for biverknadar som vektauke, hjartebiverknadar og hypotermi. Også benzodiazepinar bør brukast med forsiktigheit, særleg på grunn av faren for sedative effektar (5).

Referenser:
  1. Norsk elektronisk legehåndbok. Prader-Willi Syndrom. https://legehandboka.no/ (Sist endret: 5. januar 2022).
  2. Prader-Willi Syndrome Association USA. Prader-Willi Syndrome Medical Alerts. https://www.pwsausa.org/ (Publisert: oktober 2021).
  3. International Prader-Willi Syndrome Organisation. Important medical facts about Prader-Willi syndrome. https://ipwso.org/ (Lest: 25. mars 2022).
  4. International Prader-Willi Syndrome Organisation. Adults with Prader-Willi syndrome. https://ipwso.org/ (Publisert: Januar 2018).
  5. Prader-Willi Syndrome Association of New Zealand. Other Medicines. https://www.pws.org.nz/medical-information/ (Lest: 25. mars 2022).
  6. Frambu kompetansesenter for sjeldne diagnoser. Prader-Willis syndrom (PWS). https://frambu.no/diagnose/prader-willis-syndrom/ (Lest: 25. mars 2022).