Frågedatum: 2001-08-17

RELIS database 2001; id.nr. 1687, RELIS Vest

Styrking av immunforsvar ved Bechet`s sykdom

Fråga: En kvinnelig pasient med Mb. Bechet har plager med sår i genitalia, på lepper og i munn. Hun har hyppige infeksjoner og forkjølelser, og har en IgA-svikt. Hun har hørt at i USA bruker man Trental ved denne lidelsen. Pasienten er interessert i behandling som kan styrke hennes immunforsvar. Henvendelse fra en allmenpraktiker.

Svar: Behcet´s sykdom er en kronisk lidelse som rammer en rekke organer og forårsaker bl.a. orogenitale sår, hudlesjoner og betennelser i øyet. Sykdommens etiologi er ikke klarlagt, men er foreslått å involvere genetiske, miljømessige, infeksiøse og immunologiske forhold. Konvensjonell behandling har bl.a. inkludert en rekke antiinnflammatoriske og immunmodulerende midler. Flere av disse er brukt på rent empirisk grunnlag, og kontrollerte kliniske studier kan mangle. Fordi sykdommen har et svingende forløp med dårlige og gode perioder vil det være muligheter for en rekke feilkilder i vurdering av effekt av ulike legemidler (1). Et annet problem er at pasientgrunnlaget i mange studier er lite.

Trental (pentoksyfyllin) er et xantin-derivat og påvirker bla. røde blodlegemer, blodplater og fibrinogen/fibrinolyse. Klininsk verdi er omdiskutert (2). Pentoksyfyllin er også påstått å ha immunmodulerende egenskaper ved å kunne påvirke neutrofile celler, produksjon av cytokiner (tumor nekrose faktor) og anticardiolipin antistoffer (3,4,5). Dette har ført til at pentoksyfyllin er prøvd ved en rekke tilstander, og i noen av disse har det vært positive funn. Stoffets plass i behandling av disse sykdommene er imidlertid ikke endelig etablert (6). Pentoksifyllin er prøvd ved Behcet´s sykdom, og man har rapportert en positiv effekt i en liten studie (3).

Thalidomide har fått fornyet interesse på grunn av sine immunmodulerende egenskaper. Studier har funnet en gunstig effekt av dette legemiddelet ved orale og genitale sår i doser på 50 mg hver andre dag til 100-300 mg hver dag, mens effekt på andre symptomer ved denne lidelsen har vært blandet (7). Aftøse sår er en viktig manifestasjon ved Behcet´s sykdom, og thalidomid kan ha effekt ved slike tilstander (8). Ved mer alvorlige systemiske manifestasjoner ved denne sykdommen er behandling med azatioprin best dokumentert (8).

Det finnes en rekke alternative behandlingsformer ved Behcet´s sykdom (9). Her foreligger det imidlertid en mer uttalt mangel på god dokumentasjon og adekvate studier enn innenfor den etablerte legemiddelbehandlingen. Det er generelt viktig å ha en diett som ikke gir mangel på essensielle vitaminer, mineraler og sporstoffer. Plutselig endring av diett kan også ha konsekvenser for legemiddelbehandling. Det er vanskelig å finne noe god dokumentasjon på behandling som kan styrke immunforsvaret hos disse pasientene. Dette kompliseres av at sykdommen muligens har en immunologisk etiologi så vil det være behov å dempe immunresponser i perioder. Uansett så anbefales det at pasienten kontakter primærlege evt. sykehuslege med behandlingsansvar før man prøver ut nye behandlingsformer ved denne tilstanden.

1. Hamuryudan V. Treatment of Behcet Disease with pentoxifylline (comment). Ann Intern Med 1997; 126: 494.
2. Norsk legemiddelhåndbok for helsepersonell 1998-99: 531.
3. Yasui K et al. Successful treatment of Behcet Disease with pentoxifylline. Ann Intern Med 1996; 124: 891-3.
4. Wolchok JD. Treatment of Behcet Disease with pentoxifylline (comment). Ann Intern Med 1997; 126: 493.
5. Arici M et al. Treatment of Behcet Disease with pentoxifylline (comment). Ann Intern Med 1997; 126: 493-4.
6. Martindale. Oxipentifylline. Micromedex database 2001; vol 109: 9/2001.
7. Elbel LJ. Thalidomide approved by FDA for tightly controlled use. www.behcets.com
8. Thalidomide. Prescrire 1998; 7: 131-4.
9. Alternative treatments. www.behcets.com