Norwegian flag
Utredningen som riktar sig till hälso- och sjukvårdspersonal, har utformats utefter tillgänglig litteratur och resurser vid tidpunkten för utredning. Innehållet i utredningen uppdateras inte. Hälso- och sjukvårdspersonal är ansvarig för hur de använder informationen vid rådgivning eller behandling av patienter.


Talidomid i svangerskap og epidermal nevus



Fråga: En lege har en pasient som siden fødselen har hatt en utbredt eksamtem linært på kroppen, strikt begrenset til venstre side. Hun har også mindre v. arm og hånd , samt hypoplasi av . bryst. Forandringen kan være forenlig med epidernal nevus, og epidermal nevus syndrom . Pasienten opplyser imidlertid om at mor brukte talidomid i svangerskapet, så spørsmålet er om der finnes litteratur på sammenheng på talidomid bruk i svangerskap og epidermal nevus syndrom, eller talidomid bruk og andre linære hudforandringer.

Svar: Epidermal nevus er en defekt i utvikling av ektoderm, er tilstede ved fødsel eller utvikler seg i barndommen. Når det gjelder syndromen(e) så kan det altså være ledsagende affeksjoner i bl.a. skjelett og nervesystem og andre organsystem. Årsaken er vel ikke endelig beskrevet, spontane tilfeller oppstår, men også arvelige defekter er antydet (1,2).

Ved søk i WHO`s bivirkningsdatabase (3) var det ingen treff på noen assosiasjon. Ved søk i legemiddelrelaterte databaser var det ikke beskrevet slike sammenhenger, spesielt ikke i monografier over thalidomid. Ikke noe på Pubmed om dette, men masse på terapeutisk bruk av thalidomid ved hudlidelser.

Ved legemiddelrelaterte fødselsdefekter forventer man vanligvis symmetri selv om det selvfølgelig vil være grader av forskjeller (4). Hos den aktuelle pasient er lesjonene distribuert til venstre side av kroppen.

Tidspunkt for eksponering er vesentlig, og de mest alvorlige lesjonene ser man etter bruk av thalidomid fra 21-40 dag etter gestasjon.

Micromedex (5) oppsummerer fødselsdefektene slik: Up to 12,000 birth defects, primarily phocomelias, were associated with use of thalidomide during pregnancy in the late 1950's (Randall, 1990). The critical period for embryopathy is between days 34 and 50 after the last menstrual period. Limb defects have been limited to exposure during a 2-week period (day 27 to 40 of gestation). Even one dose may cause birth defects (Pers Comm, 1998; Randall, 1990a; Beckman & Brent, 1984). With exposure occurring from day 27 to 30 of gestation, anomalies of the arms were most often seen; leg and arm defects occurred with exposure on days 30 to 33 (Beckman & Brent, 1984). In addition, thalidomide exposure resulted in eye disorders in 46 (54%) patients and included ocular mobility defects, facial palsy, and abnormal lacrimation (Stromland & Miller, 1993). Other abnormalities observed following exposure to thalidomide included facial hemangioma and esophageal or duodenal atresia (Beckman & Brent, 1984). Anomalies of the heart, kidney, external ears, central nervous system, and genitourinary tract have also been reported (Brown et al, 1990; Beckman & Brent, 1984).

Det var ikke enkelt å finne noe på dette. Vet man noe mer om eksposisjonen for thalidomid hos mor. Når i svangerskapet? Har pasienten fått diagnostisert noen affeksjon av indre organer som kan være forenlig med det overstående?

Referenser:
  1. http://www.emedicine.com/derm/topic732.htm
  2. http://www.dermnetnz.org/lesions/epidermal-naevi.html#ens
  3. WHO`s bivirkningsdatabase, søk 8.12.05.
  4. Smithells RW, Newman CGH. Recognition of Thalidomide Defects. J Med Genet 1992; 29:716-23.
  5. Klasco RK (Ed): Thalidomide (Drug Consult). DRUGDEX® System (electronic version). Thomson MICROMEDEX, Greenwood Village, Colorado, USA. Available at: http://www.thomsonhc.com (07.12. 2005).