Frågedatum: 1999-12-03

RELIS database 1999; id.nr. 228, RELIS Midt-Norge

Fokal nodulær hyperplasi og sulfapreparater.

Fråga: Mann født 1969, behandlet med kjemoterapi for cancer testis 1994, kurert. I forbindelse med utredning av hans cancer ble det tilfeldig funnet en stor solitær tumor ( 8 x 10 cm) i høyre leverlapp. Biopsi viste fokal nodulær hyperplasi. Tilstanden oppfattes som en benign lesjon, et hamartom. Pasienten har ikke brukt andre medikamenter enn sulfapreparater som barn. Det er usikkert hvorvidt dette er brukt kun som enkeltkurer, eller i lengre perioder i profylaktisk øyemed. Pasienten selv er svært intressert i å få vite om det er noen sammenheng mellom sulfamedikasjonen og lesjonen med fokal nodulær hyperplasi.

Svar: Det er gjort søk i Medline, Drugline og tilgjengelig referanselitteratur.

Fokal nodulær hyperplasi er en godartet lesjon og sees hyppigst hos kvinner. En eventuell sammenheng med p-piller har vært diskutert (1,5) Insidensen av lever - abnormiteter hos pasienter som tar androgene hormoner er også høy (5). På grunn av at det har vært rapporter om tumor- regresjon etter seponering av p-pillen er det enighet om at pasienter med slike lesjoner bør stoppe p-pille bruken (1). Det synes å være enighet om at lesjonen skal behandles konservativt (6). Langt de fleste (69%) tilfeller oppdages tilfeldig (7). Hyppigst er en eller to lesjoner, men man regner med at ca. 20 % av tilfellene har multiple lesjoner (2,3). Vanligvis har også multiple lesjoner god prognose, men av og til er disse assosiert med malformasjoner også i andre organer (vaskulære malformasjoner og neoplasi, vanligvis i hjernen).

Vi har funnet flere artikler (3,4,8 ) som omhandler fokal nodulær hyperplasi og etiologi og det er svært mye som taler for at det dreier seg om en hyperplastisk respons til en vaskulær malformasjon, men den presise etiologi synes noe uklar. Gaffey og medarbeidere presenterer i sitt arbeide (3) molekylærbiologiske holdepunkter for klonalitet i de undersøkte fokale nodulære lesjoner, og diskuterer hvorvidt dette taler mot teorien om en hyperplastisk respons til preeksisterende vaskulære malformasjoner. Andre forfattere (8) mener at teorien om at denne lesjonen skyldes en hyperplastisk respons til økt blod flow i arterielle malformasjoner støttes av at fokal nodulær hyperplasi er assosiert med andre vaskulære abnormaliteter som telangiektasier, arteriovenøse malformasjoner, anomal venøs drenasje og hepatiske hemangiomer. Malign transformasjon av fokal nodulær hyperplasi er aldri sett (8 ).

Vi har ikke noe sted, heller ikke i mer eksprimentell rettet litteratur funnet noe som kan sette bruk av sulfapreparater i sammenheng med utviklingen av fokal nodulær hyperplasi.

1. Weimann A, Møssinger M, Fronhoff K, et al. Pregnancy in women with observed focal nodular hyperplasia of the liver. Lancet 1998;25 :1251-2.
2. Colle I, de Beeck BO; Hoorens A, et al. Multiple focal nodular hyperplasia. J Gastroenterol 1998; 33: 904-8.
3. Gaffey MJ, Iezzoni JC, Weiss LM. Clonal analysis of focal nodular hyperplasia of the liver. Am J Path 1996; 148: 1089-96.
4. Kondo F, Nagao T, Sato T, et al. Etiological analysis of focal nodular hyperplasia of the liver, with emphasis on similar abnormal vasculatures to nodular regenerative hyperplasia and idiopathic portal hypertension. Pathol Res Pract 1998;194:487-95.
5. Dourakis SP, Tolis G. Sex hormonal preparations and the liver. Eur J Contracept Reprod Health Care 1998; 3:7-16.
6. Mentha G, Rubbia- Brandt L, Howarth N, et al. Management of focal nodular hyperplasia and hepatocellular adenoma. Swiss Surg 1999;5:122-5.
7. Di Stasi M, Caturelli E, De Sio I, et al. Natural history of focal nodular hyperplasia of the liver: An ultrasound study. J Clin Ultrasound 1996;24:345-350.
8. Mathieu D,Vilgrain V,Mahfouz A, et al. Benign liver tumors. MRI Clin N Am 1997;5: 255-88.