Norwegian flag
Utredningen som riktar sig till hälso- och sjukvårdspersonal, har utformats utefter tillgänglig litteratur och resurser vid tidpunkten för utredning. Innehållet i utredningen uppdateras inte. Hälso- och sjukvårdspersonal är ansvarig för hur de använder informationen vid rådgivning eller behandling av patienter.


ACE-hemmer-utløst angionevrotisk ødem.



Fråga: Hvordan skal ACE-hemmer-utløst angionevrotisk ødem behandles?

Svar: Angionevrotisk ødem er et generelt ødem i dermis og subcutis. Hovedsakelig affiseres tunge, lepper, hals, nese eller andre deler av øre-nese-halsregionen. Extremiteter, genitalia og indre organer kan også involveres. Affeksjon av øvre luftveger kan gi luftvegsobstruksjon.

Åsaken til tilstanden er todelt: en heriditær form som skyldes mangel på C1 esterase hemmer og en ikke-heriditær form som blant annet kan utløses av medikamenter, f.eks ACE-hemmere. Behandlingen av den heriditære formen er tranexamsyre (Cyclokapron (R)). Virkningsmekanismen ved heriditært angionevrotisk ødem er ikke helt klarlagt, men kan skyldes hemming av plasmin som bremser komplementsystemet (som er aktivert ved C1-esterase hemmer mangel). Behandlingseffekten er noe variabel. Noen studier har vist god effekt, mens andre ikke har vist samme gode virkning. Her ved RiT har vi også tilgjengelig Berinert (R) (C1-esterase inhibitor konsentrat) som kan gis intravenøst ved angionevrotisk ødem, også den ACE-hemmerutløste formen. Effekten er imidlertid lite dokumentert.

Når det gjelder den ACE-hemmerutløste formen så er virkningsmekanismen en annen. Man har forklart tilstanden ut fra immunologiske mekanismer og påvirking av flere mediatorsystemer (omdanningen av Angiotensin I til II, Bradykinin, Substans P, Histamin). Behandlingen av denne formen består av umiddelbar sikring av fri luftveg, O2 og symptomatisk behandling av den allergilignende tilstanden: antiødembehandling med adrenalin subcutant/i.m. etter behov, evt også med tillegg av et antihistamin (difenhydramin 1-2 mg/kg opp til 50 mg) og metylprednisolon i.v. (40-120 mg) / prednisolon 30-50 mg x 2 p.o. Effekten av de to siste er ikke overbevisende dokumentert ved tilstanden. Like viktig som antiødembehandlingen er seponering av ACE-hemmeren og start av alternativ behandling. I tillegg kan Berinert (R) forsøkes.

Referenser:
  1. Drug Safety 1998; 18: 171-188.
  2. Drugline sp.nr. 10610, 1998.