

C1-esterase inhibitor som hemmer kaskader i komplementsystemet.
Fråga: En sykehuslege mener å ha hørt om et legemiddel som hemmer faktor C1 i komplementsystemet og påfølgende immunologisk kaskade. Indikasjon skal være hereditært angioødem. Farmasøyt henvender seg til RELIS og spør om dette finnes, da hun ikke har hørt om dette.
Svar: Det fremstilles komplement C1 esterase inhibitor (C1 inh) fra humant plasma, og dette har i følge litteraturen vært brukt i klinisk medisin i 25 år (1, 2). Indikasjonen har tradisjonelt vært hereditært angioødem - pasienter med denne sykdom mangler endogen C1 inh. I senere tid har man også studert effekten av C1 inh ved andre symptomer som skyldes aktivering av kroppens komplementsystem, og man mener at man i fremtiden kan etablere slik terapi for bl.a sepsis, vaskulært lekkasjesyndrom og akutt hjerteinfarkt.
Legemidlet C1 inh finnes ikke registrert som farmasøytisk spesialpreparat i Norge, men det er bl.a registrert i Tyskland under handelsnavnet Berinert(R) HS (3). Farmasøyt ved sykehusapoteket i Trondheim opplyser at St. Olavs hospital har dette preparatet på sitt akuttlager, og at det kan skaffes fra NMD i løpet av relativt kort tid (4). Det må søkes til Statens legemiddelverk om godkjenningsfritak.
Det er ikke inkludert ytterligere opplysninger om virkningsmekanismer for C1 inh og patofysiologi ved hereditært angioødem i denne utredningen, da dette er altfor omfattende i forhold til spørsmålsstillingen.
Referenser:- Parfitt K, editor. Martindale: The Complete Drug Reference. Complement C1 Esterase Inhibitor. Electronic version, MICROMEDEX Vol. 112 expires 6/2002.
- Caliezi C et. al. C1-Esterase inhibitor: An Anti-inflammatory Agent and Its Potential Use in the Treatment of Diseases Other Than Hereditary Angioedema. Pharmacol Rev 2000; Mar; 52 (1): 91-112.
- Rote Liste (Tyskland) 1999: 40 001.
- Sykehusfarmasøyt. Sykehusapoteket i Trondheim, pers. medd. 22.mars 2002.
