Norwegian flag
Utredningen som riktar sig till hälso- och sjukvårdspersonal, har utformats utefter tillgänglig litteratur och resurser vid tidpunkten för utredning. Innehållet i utredningen uppdateras inte. Hälso- och sjukvårdspersonal är ansvarig för hur de använder informationen vid rådgivning eller behandling av patienter.


Kan barn med G6PD-mangel bruke næringsmidler med soyalecitin?



Fråga: Tåler barn med glukose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) -mangel litt soya i næringsdrikker? Nesten alle næringsdrikker inneholder soyalecitin som emulgator, med unntak av Fresubin Jucy DRINK og ProvideXtra Drink. Disse næringsdrikkene inneholder heller ikke fett, og er dermed ikke ernæringsmessig komplette. Dersom soyalecitin kan tolereres kan de fleste næringsdrikker brukes, unntak er Fresubin Original Drink som inneholder soyaprotein. Kan barn med G6PD-mangel bruke næringsmidler med soyalecitin?

Sammanfattning: Vi har ikke funnet evidens for at soya eller soyalecitin bør unngås hos pasienter med G6PD-mangel. På generelt grunnlag bør pasienter med G6PD-mangel, oppfordres til å være oppmerksomme på tegn som tyder på økt hemolyse ved inntak av nye legemidler eller næringsstoffer.

Svar: G6PD-mangel er en medfødt type hemolytisk anemi. Akutt hemolyse hos pasienter med G6PD-mangel skyldes vanligvis oksidativt stress. Dette kan forårsakes av infeksjon, inntak av favabønner (hestebønner), eller eksponering for et oksidativt legemiddel. Hemolyse kan inntre 24-72 timer etter inntak av oksiderende stoffer, og går tilbake i løpet av 4-7 dager (1, 2).

Det viktigste tiltaket for å redusere hemolyse hos personer med G6PD-mangel er å unngå eksponering for legemidler og produkter som er kjent for å utløse hemolyse. Det er ikke universell enighet om hvilke legemidler som er trygge. Mens noen legemidler induserer hemolyse hos alle pasienter med G6PD-mangel, er sensibiliteten til næringsmidler som er kjent å kunne gi hemolyse, for eksempel favabønner, mer individuell (3).

Flere kilder har publisert lister over legemidler og andre produkter man bør unngå ved G6PD-mangel, og hvilke man sannsynligvis kan bruke uten at de forårsaker hemolyse (3-5). Vi gjør oppmerksom på at listene ikke er utfyllende (3-4).

Pasienter med G6PD-mangel bør unngå naftalen og favabønner. Også flere andre matvarer, som for eksempel blåbær, er enkelte plasser angitt å potensielt kunne være assosiert med hemolyse, selv om en direkte årsakssammenheng ikke er avklart (4). Vi har sett anektodiske eksempler på at folk har reagert på soya, og en næringsmiddelprodusent fraråder inntak av soya til pasienter med G6PD-mangel. Vi har ikke funnet evidens for at soya, soyaprotein eller soyalecitin induserer hemolyse, men vi kan heller ikke utelukke det.

Pasienter oppfordres til å ringe legen sin hvis det registreres endringer i sykdomsbildet. Ved inntak av nye legemidler eller andre produkt, eller produkter det er knyttet tvil til, bør pasienten og eventuelt pårørende likevel bes om å være oppmerksomme på endringer som tyder på økt hemolyse, som for eksempel endring i utholdenhet, skleral ikterus, mørk urin (4).

Referenser:
  1. Norsk elektronisk legehåndbok. G6PD-mangel. https://legehandboka.no/ (Sist endret: 9. juni 2020).
  2. RELIS database 2020; spm.nr. 8380, RELIS Midt-Norge. (www.relis.no)
  3. Glader B. Diagnosis and management of glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency. Version 45.0. In: UpToDate. https://www.helsebiblioteket.no/ (Sist oppdatert: 23. mars 2022).
  4. G6DP Defiency Favism Association. Safe and Unsafe - Drugs Official List. https://www.g6pd.org/ (Søk: 3. mai 2022).
  5. Lee SW, Chaiyakunapruk N, Lai NM. What G6PD-deficient individuals should really avoid. Br J Clin Pharmacol 2017; 83: 211-212.