Norwegian flag
Utredningen som riktar sig till hälso- och sjukvårdspersonal, har utformats utefter tillgänglig litteratur och resurser vid tidpunkten för utredning. Innehållet i utredningen uppdateras inte. Hälso- och sjukvårdspersonal är ansvarig för hur de använder informationen vid rådgivning eller behandling av patienter.


Karnitintilskudd til pasient behandlet med Selexid



Fråga: En farmasøyt har fått henvendelse fre en allmennpraktiker om karnitinmangel hos en underernært pasient som er behandles med Selexid. Finnes det karnitin tilskudd på markedet?

Svar: Pivallinsyren som frigjøres fra pivampicillin og pivmecillinam bindes til karnitin i organismen og
utskilles i urinen. Karnitin medvirker i transport av fettsyrer over mitokondriemembranen og er en
essensiell kofaktor ved oksydasjon av lange fettsyrer i cellene (1). Dette fører til karnitintap ved
behandling med pivampicillin og pivmecillinam (2). Ved langtidsbehandling (mer enn 2 mnd.) med
disse legemidlene kan mengden av karnitin i kroppen hos ellers friske reduseres til ca.
40% av det normale. Dette er nær nivåer hvor mangelsymptomer og bivirkninger kan opptre (3).

I en studie hadde pasientene serum-karnitinkonsentrasjon på 3.7 - 14.0 mmol/l og muskel-
karnitinkonsentrasjon på 0.3 - 0.7 mmol/g våt vekt etter 6 - 24 mnd. behandling med disse
medikamentene (4). (Referanseverdi for serum-karnitinkonsentrasjon er 25 - 66 mmol/l og for
muskel-karnitinkonsentrasjon er 3 - 5 mmol/g våt vekt). Pasienter hadde symptomer som generell
svakhetsfølelse, muskelsvakhet og smerter. De kliniske symptomene bedret seg allerede ved en
økning av serum-karnitinkonsentrasjon til vel 20 mmol/l. Etter seponering tok det 6 - 12 mnd. før
karnitinnivået igjen var normalt. I en annen studie (5) fant man også at korttidsbehandling (6 - 9
dager) med disse medikamentene signifikant reduserte serum-karnitinkonsentrasjonen i to
individer. Det tok mer enn 20 dager før serum-karnitinkonsentrasjonen nådde nivået fra før
behandlingen startet.

Den kliniske betydningen av karnitintap er fremdeles usikker. Hos ellers friske pasienter ansees
vanlig kortidsbehandling med pivampicillin og pivmecillinam å være uten risiko. En viss tilbakeholdenhet til gravide (overgang placenta), barn og underernærte anbefales. Medikamentene er kontraindisert hos pasienter med genetiske metabolismeanomalier av typen organiske acidurier (2).

Karnitin forekommer i to former, L- og D-karnitin. Kun L-formen skal benyttes for behandling av alvorlig karnitin mangel. L-karnitin ble godkjent av Food and Drug Administration i USA i 1986 som legemiddel til bruk ved primær karnitinmangel (6). L-karnitin tilskudd anses også som nyttig ved tilstander som kan føre til sekundær karnitinmangel (6). Dette gjelder nyresviktpasienter der hemodialyse fører til stor karnitinutskillelse, pasienter med renal tubulær sykdom, andre metabolske sykdommer og enkelte pasienter som behandles med total parenteral næring (6). Adekvat peroral dose for voksene er 1-2 gram/dag i de fleste tilfeller (7).
L-karnitin er markedsført i andre land som Carnitor. Det kan skaffes som peroral oppløsning 0,1 g/ml, injeksjonsløsning 200 mg/ml og tabletter (7,8). I Norge kan legemiddelet skaffes på registreringsfritak. Ved behov for rask levering (få dager) vil det påføre en ekstra kostnad på ca. 300-400 kr (9), men dette må avtales nærmere med leverandør.

Referenser:
  1. Norsk legemiddelhåndbok 1994-95: 29-31.
  2. Felleskatalogen 1994/95: 921-3.
  3. Felleskatalogen 1994/95: 1035-6.
  4. Opie L. The heart 1991 2nd. ed.:. 237.
  5. Diep QN et al. Langsom gjenoppbygging av karnitinnivå etter langtidsbehandling med pivampicillin/pivmecillinam. Tidsskr Nor Lægeforen 1994; 114 (14): 1614-6.
  6. Hardman JG et al, editors. Goodman & Gilman's The Pharmacological Basis of Therapeutics
  7. http://www.onhealth.com/ch1/resource/pharmacy/drug/item,29222.asp
  8. British National Formulary (BNF) 36 ed; sept 1998.
  9. Andresen HM, cand. pharm. spesialbestillingen NMD. Pers medd. 25.01.98.