Norwegian flag
Utredningen som riktar sig till hälso- och sjukvårdspersonal, har utformats utefter tillgänglig litteratur och resurser vid tidpunkten för utredning. Innehållet i utredningen uppdateras inte. Hälso- och sjukvårdspersonal är ansvarig för hur de använder informationen vid rådgivning eller behandling av patienter.


Smertelindring ved hereditært angioødem



Fråga: En pasient får regelmessig behandling med C1-esterasehemmeren (C1-INH)), Berinert. Buscopan, deksklorferenamin og morfin gir ikke tilfredstillende smertelindring. Sykepleier spør om hva som er beste smertelindring til pasient med angioødem?

Svar: Hereditært angioødem (HAE) er en arvelig sykdom med hevelser i slimhinner. Tilstanden kan gi store magesmerter, diare, hevelser i svelg og hals, og hevelser i ansikt, ben, armer og kjønnsorganer. Årsaken til tilstanden er nedsatt konsentrasjon av proteinet C1 esterasehemmer (C1-INH). Dersom det er for lite av dette proteinet mister kroppen kontroll over mekanismer og det kan oppstå situasjoner hvor blodårene slipper væske ut i vevet som gir lokale hevelser i vevet. Sykdommen er en underart av vanlig angiødem som oftest skyldes en allergisk reaksjon. HAE utgjør 0.4 % av alle tilfeller av med angiødem. Det finnes i dag cirka 100 med HAE i Norge. Sykdommen manifesterer seg svært forskjellig fra person til person. Basisbehandlingen for HAE når pasientene ikke har effekt eller får bivirkninger av Danazol eller Cyklokapron, er C1-INH (1,2).
I en studie med 65 pasienter med HAE som hadde perifere symptomer var det 55 % som hadde symptomer med alvorlig smerte (VAS >50 mm)(3). Magesmerter kan forårsake store smerter, kvalme og oppkast. Selv om mange pasienter har god effekt av profylaktisk behandling med C1-esterasehemmer, finnes det rapporter på pasienter som får alvorlige anfall på tross av denne behandlingen (4).

US Hereditary Angiooedema Association refererer til “US HAE Medical Advisory Board Recommendation for the Management of Hereditary Angioedema Du to C1 Inhibitory Deficiency” for behandling av HAE(5). Det er flere faktorer som kan trigge et anfall hos HAE pasienter; ACE-hemmere, medikamenter med østrogeninnhold, emosjonelt stress, infeksjoner, fysiske traumer. Selve administreringsformen av såkalt rescuemedisinering er også av betydning for symptomer. Det er viktig at medikamentene gies så tidlig som mulig når et anfall starter. Ved manglende effekt av medikamenter er det indisert å utrede andre årsaker til ødem og abdominale smerter. Det finnes ingen laboratorietester som kan angi hvilke medikamenter som er best for den enkelte pasienten. Hos pasienter som allerede bruker profylaksemedisiner (C1-INH) og som ofte må bruke akuttmedikasjon (on-demand medication) i tillegg på grunn av gjennombrudd smerteanfall er det vesentlig å kontrollere compliance, dosering og frekvens. Dersom det ikke er noen problemer med compliance kan det være fordelaktig å korte ned på frekvensen på administrering av profylaktisk medikasjon eller og øke doseringen. Vi nevner bare kort at det anbefales at C1-INH gitt som korttids profylakse for eksempel ved tannlege behandling bør gies 1-12 timer før tannlegeinngrepet. Anabole androgener som brukes for korttidsbehandling bør startes 7-10 dager før stressor(5). I tillegg til disse nevnte medikamentene brukes selektiv bradykinin type 2-reseptorantagonist Icatibant (Firazyr) ved akutte anfall av HAE. Dette medikamentet hemmer bradykinineffekten hos pasienter med HAE. Det finnes også en rekombinant human C1-esterasehemmer til intravenøst bruk Conestat som kan brukes ved akutte anfall(6).

Gastrointestinalt ødem kan gi store smerter med oppkast og fare for hypotensjon. I slike tilfeller må man sørge for rehydrering med væske og adekvat smertestillende behandling. I slike tilfeller er opioider og antiemetika rutinebehandling. Vi har ikke funnet andre behandlingsanbefalinger en de som er angitt av spørsmålsstiller.

Referenser:
  1. Norsk elektronisk legehåndbok. Angioødem. Hereditært angioødem. http://www.legehandboka.no/. Søkt 27.09.2018.
  2. Cicardi M, Zuraw B et al. Hereditary angioedema: Epidemiology, clinical manifestations, exacerbating factors, and prognosis. Version 23.0. In: UpToDate. http://www.helsebiblioteket.no/. Søkt 27.09.2018.
  3. Kusuma A, Relan A et al. Clinical impact of peripheral attacks in hereditary angioedema patients. Am J Med. 2012 Sep;125(9):937.e17-24.
  4. Banerji A, Busse P et al. Current state of hereditary angioedema management: A patient survey. Allergy Asthma Proc. 2015 May-Jun; 36(3): 213–217.
  5. Zuraw B, Banerji A et al. US Hereditary Angioedema Association Medical Advisory Board 2013 Recommendations for the Management of Hereditary Angioedema Due to C1 Inhibitor Deficiency. J Allergy Clin Immunol Pract. 2013 Sep-Oct;1(5):458-67.
  6. Norsk legemiddelhåndbok for helsepersonell. Midler mot hereditært angioødem. http://legemiddelhandboka.no/. Søkt 27.09.2018.