Norwegian flag
Utredningen som riktar sig till hälso- och sjukvårdspersonal, har utformats utefter tillgänglig litteratur och resurser vid tidpunkten för utredning. Innehållet i utredningen uppdateras inte. Hälso- och sjukvårdspersonal är ansvarig för hur de använder informationen vid rådgivning eller behandling av patienter.


Steven-Johnsons syndrom og arvelighet



Fråga: En lege vurderer oppstart av lamotriginbehandling (Lamictal) til en pasient med tilbakevendende depressiv lidelse. Hennes mor utviklet Stevens-Johnsons syndrom og var veldig dårlig for flere år siden (ikke på bakgrunn av lamotrigin). Vil pasienten ha økt risiko for å utvikle Stevens-Johnsons syndrom i og med at hennes mor har hatt det?

Svar: Det har vært vist at enkelte HLA-typer er forbundet med en økt forekomst av Stevens-Johnson syndrom (SJS). Det samme gjelder langsom N-acetylering og polymorfismer i interleukin-4 reseptorgenet (1). Alle disse genetiske endringene er potensielt arvelige, men det er ikke kjent om den aktuelle pasientens mor, eller den aktuelle pasienten, har noen av dem.

Risikoen for SJS er generelt liten, med anslag mellom 2 og 7 tilfeller per millon personår. Legemidler er den vanligste utløsende årsaken, men også her er forekomsten lav, for lamotrigin angitt til omtrent 1 av 1000 pasienter (1,2). Hudbivirkninger av lamtrigin oppstår vanligvis i løpet av de første ukene etter oppstart, og forekomsten synes å være forbundet med høye startdoser eller samtidig bruk av valproat (2,3).

Generelt bør man være oppmerksom på hudreaksjoner ved oppstart av lamotrigin, og samtidig være oppmerksom på at SJS typisk opptrer med feber og influensaliknende symptomer 1-3 dager før hudsymptomer (1).

Konklusjon
Enkelte arvelige faktorer kan øke risikoen for å utvikle Stevens-Johnsons syndrom. Det er derfor mulig at pasienten kan ha en økt risiko for å utvikle Stevens-Johnsons syndrom, men risikoen er trolig fortsatt liten. Det kan være fordelaktig å følge opp pasienten ekstra med tanke på hudbivirkninger.

Referenser:
  1. Nirken MH, High WA. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Clinical manifestations; pathogenesis; and diagnosis. In: UpToDate. http://www.uptodate.com/ (Sist oppdatert: 1. juni 2011).
  2. Statens legemiddelverk. Preparatomtale (SPC) Lamictal. http://www.legemiddelverket.no/legemiddelsok (Sist endret: 13. desember 2011).
  3. RELIS database 2009; spm.nr. 2078, RELIS Nord-Norge. (www.relis.no/database)