Norwegian flag
Utredningen som riktar sig till hälso- och sjukvårdspersonal, har utformats utefter tillgänglig litteratur och resurser vid tidpunkten för utredning. Innehållet i utredningen uppdateras inte. Hälso- och sjukvårdspersonal är ansvarig för hur de använder informationen vid rådgivning eller behandling av patienter.


Porfyria cutanea tarda og hormonsubstitusjonsbehandling



Fråga: En kvinnelig pasient i begynnelsen av 40-årene fikk stilt diagnosen Porphyria cutanea tarda (PCT) i sitt første svangerskap for ca. 20 år siden. Hun har vært symptomfri siden. Røyker ikke. Hun har nå kommet i tidlig overgangsalder da hun har fjernet begge eggstokkene grunnet cyster (ingen malign grunnsykdom). Har nå sterke plager med hete-/svettetokter og humørsvingninger. Hun ønsker østrogenbehandling. Lege spør om RELIS har noen råd om eventuelt valg av østrogenpreparat i denne forbindelse? Det anbefales forsiktighet med øsytrogenpreparater ved denne hudsykdommen. Er østrogenplaster et alternativ?

Svar: Problemstillingen er diskutert med spørsmålsstiller og svar er gitt per tlf.

KONKLUSJON
Aktuelle pasient kan bruke østrogenplaster i forbindelse med substitusjonsbehandling.

RELIS har gjort et litteratursøk samt konferert med lege ved Nasjonalt kompetansesenter for porfyrisykdommer (NAPOS) ved Haukeland universitetssjukehus, Bergen. Akutelle problemstilling ble presentert per tlf. Rådet fra NAPOS var at pasienten kan bruke østrogenplaster. Pasienten må følges opp jevnlig med klinisk undersøkelse og prøver for å kunne fange opp en eventuell aktivering av PCT etter behandlingsstart.

Før oppstart av behandlingen med østrogen skal legen ta prøver av pasienten; porfyriner i urin, hb, ferritin, ALAT og fastende blodsukker. Disse prøvene gjentas hver 3. måned. Urinprøve til analyse av porfyriner sendes til Seksjon for porfyrianalyser, Laboratorium for klinisk biokjemi, Haukeland universitetssjukehus. Rekvisisjonsskejma kan skrives ut fra www.napos.no

Referenser:
  1. Singal AK, Anderson KE. Porphyria cutanea tarda and hepatoerythropoietic porphyria. In: UpToDate. http://www.helsebiblioteket.no/ (Sist oppdatert: 08. mai 2013).
  2. European Porphyria Network. Common prescribing problems: Hormonal contraception. http://www.porphyria-europe.org/03-drugs/common-prescribing-pb/hormonal-contraception.asp (Lest: 05. september 2014).
  3. Bulaj ZJ, Franklin MR et al. Transdermal estrogen replacement therapy in postmenopausal women previously treated for porphyria cutanea tarda. J Lab Clin Med 2000; 136(6): 482-88.
  4. Nasjonalt kompetansesenter for porfyrisykdommer (NAPOS). Sjekkliste for årlige kontroller. Porphyria cutanea tarda (PCT). http://haukeland.no/no/OmOss/Avdelinger/napos/Documents/Sjekklister%20for%20kontroller/SjekklisteforrligkontrollerforPCT.pdf (Sist oppdatert: 12. desember 2012).
  5. Norsk legemiddelhåndbok for helsepersonell. T12.4.3 Porfyri. http://www.legemiddelhandboka.no/ (Sist endret: 24. februar 2014).
  6. Lege. Nasjonalt kompetansesenter for porfyrisykdommer (NAPOS), Haukeland universitetssjukehus, Bergen, pers.medd. 05. september 2014.